Çocukluk çağı lupus nefritinin uzun vadeli sonucu iyileşiyor gibi görünüyor

Yeni veriler, çocukların lupus nefriti (cLN), iyileştirilmiş immünosupresyon ve ilaca uyumun yanı sıra ilaçların dikkatli bir şekilde azaltılması sayesinde son yıllarda iyileşmiştir.

yazı Uluslararası Böbrek RaporlarıVe Yazarlar, sistemik lupus eritematozus (SLE) olan kişilerin %10 ila %20’sinin durumu çocukluk döneminde geliştirdiğini açıkladı. Amerika Birleşik Devletleri’nde yapılan bir çalışma, SLE ve LN insidansı bölgeler arasında büyük farklılıklar gösterse de, çocukluk SLE’si olan kişilerin üçte birinin LN geliştireceğini öne sürdü.

İmmünosupresif tedaviler, LN’li bazı hastalarda sonuçların iyileştirilmesine yardımcı oldu, ancak çalışma yazarları, LN’li çocuklarda yanıt oranlarının optimalin altında olduğunu ve cLN gelişen böbrek hastalığı olan çocukların ölüm oranının %9 ve son aşamada %14 olduğunu söyledi. (ESKD).

Ancak, cLN ile ilgili nispeten az sonuç verisi olduğunu ve mevcut verilerin çoğunun kısa takip sürelerine (5 ila 6 yıl) dayandığını söylediler. Yeni çalışmalarında araştırmacılar, son gelişmelerin sonuçları nasıl değiştirebileceğini görmek için cLN vakalarının uzun vadeli bir görünümünü elde etmek istediler.

18 yaşında veya daha genç yaşta hastalık başlangıcı olan hastalarda biyopsi ile kanıtlanmış 92 cLN vakasını geriye dönük olarak analiz ettiler. Hastaların 78’i kadın, ortalama yaşları 13.7 yıl ve tüm hastalar Çinli idi.

Çocukların 83’ünde proliferatif LN vardı. İndüksiyon tedavisi olarak mikofenolat (%36) ve siklofosfamid (%34) yaygın olarak kullanıldı ve hastaların %55’ine idame immünosupresan olarak mikofenolat verildi.

Araştırmacılar, 6 ay sonra hastaların %65’inin tam remisyon yaşadığını ve %20’sinin kısmi remisyon yaşadığını söyledi. 12 ayda tam kür oranı %78’e yükselmiş ve kısmi kür oranı %8’e düşmüştür.

Kronik veya ESKD’nin gelişimi -ya da değil- hasta sağkalımı üzerinde önemli bir etkiye sahipti. İlerlemiş kronik böbrek hastalığı (KBH) veya SSKD olmayanlarda 1 yıllık sağkalım oranı %96,7 ve 20 yıllık sağkalım oranı %83,2 idi.

Genel olarak, çalışma süresi boyunca 3 hastada ESKD gelişti ve 5’inde KBH vardı. Yazarlar, ilerlemiş KBH, ESKD veya ölümü öngören faktörlerin, başvuru sırasında diyaliz gerektiren akut böbrek yetmezliği, 12 aylık tedaviden sonra yanıt eksikliği ve multipl nefrit duyguları olduğunu söyledi.

Çalışma grubunda sadece iki hasta öldü. Biri pnömoniden, diğeri akut SLE’den makrofaj aktivasyon sendromu ve beyin tutulumu ile öldü.

Yazarlar, “Her iki bölüm de ESKD ile ilgisizdi, ancak enfeksiyon veya böbrek dışı belirtilere ikincildi” dedi. “Bu, yetersiz hastalık kontrolü ve ölümcül enfeksiyöz komplikasyonlarla ilişkili hassas bir bağışıklık bastırma dengesi sağlamanın önemini vurgulamaktadır.”

Çalışma araştırmacıları, özellikle önceki on yıllara kıyasla, verilerinin olumlu olduğunu söylese de, diğer çalışmalarda cLN ölüm oranının hala %6 ila %9 aralığında olduğunu ve bunun çok yüksek olduğunu söylediler.

Çalışmalarının, LN’li çocukların tedavi rejimlerine bağlı kaldıkları sürece “oldukça umut verici” uzun vadeli sonuçlar bekleyebileceklerini gösterdiği sonucuna varmışlardır. Enfeksiyonlar ve steroid toksisitesi gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilirken, yazarlar bu komplikasyonların diğer pediatrik hastalardan önemli ölçüde farklı olmadığını söyledi.

referans

Chan EY-h, Yap DY-h, Wong Wt ve diğerleri. Biyopsi ile kanıtlanmış çocukluk çağı lupus nefriti olan çocuklar ve ergenler için uzun vadeli sonuçlar. Böbrek İnt yeniden \ geri gel. 21 Ekim 2022’de online yayınlandı. doi: 10.1016 / j.ekir.2022.10.014